病例信息
患者女性,23岁。发现左胸壁肿物2个月于年7月12日入院（图1）。年10月11日因发现左肾区包块30d医院行左侧多囊肾（肾肿瘤）切除术。术后病理诊断：（左肾）乳头状肾细胞癌。年6月23日无意中发现左侧髂窝处肿物2医院行左髂窝肿瘤切除术。图1
A~G肿瘤由囊腔和腺管组成；
H~I肿瘤细胞呈立方状
病理诊断：“左髂窝”转移性乳头状癌，结合病史及免疫组化结果,符合多房性囊性肾细胞癌转移。
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A肾小管囊性瘤B肾血管母细胞瘤C非典型性纤维组织细胞瘤有奖读片第期诊断结果
上皮样血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioidangiomyolipoma,EAL)是一种最近才被认识及接受的肿瘤,肿瘤组织中除血管、平滑肌及成熟的脂肪组织,还可见同时表达平滑肌分化及黑色素生成(HMB45)的上皮样细胞。
肾血管平滑肌脂肪瘤较常见,女性多见。年龄在25-59岁,平均为46岁。本病患者多无症状,仅在肿瘤内出血或肿瘤破裂或因肿瘤过大时以腹部包块、疼痛而就诊。切除后不易复发。此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小,亦可大至10cm以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清,有时呈浸润性生长而易当作恶性。常位于肾的一极,发生于上极者稍多于下极，一般位于皮质内，亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者,偶见发生自发破裂,肿瘤出血入腹腔,引起急腹症。
肾的上皮样血管平滑肌脂肪瘤则罕见,其特点:①肿瘤体积大,直径超过20cm,肿瘤细胞可广泛坏死,并可引起发热、体重减轻等临床症状:②镜下见大片上皮样细胞,多核巨细胞,缺乏梭形细胞成分,或仅见灶性梭形细胞成分;③厚壁血管④上皮样细胞HMB45阳性,而上皮标记阴性。
由于上皮样瘤细胞可有一定程度的异型性而容易误诊为高度恶性肿瘤,值得
