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酗酒20多年男子颈部严重畸形呼吸受阻

脖子粗如“牛颈”,时常会有被扼住脖子的窒息感,这种罕见的“马德龙病”,你听说过吗?昨天上午,患有该病的患者孙先生(化名)医院(无锡四院)复查。就在不到3个月前,他接受了风险很大的第一次手术,恢复状况很好。该院耳鼻咽喉-头颈外科主任医师杜晓东表示,孙先生所患的马德龙病在全球报道例数仅有余例,国内很少见,由于他颈部肿块巨大,治疗至少还需要做两次手术。病情太罕见,手术引来省里医生观摩早在10多年前,孙先生就发现脖子上有一个肿块,但当时并未引起重视。近一年多肿块迅速增大,犹如一个小冬瓜,使得颈部严重畸形、活动受限,甚至压迫气管出现了呼吸困难等症状,他这才开始就医。但因肿块巨大,麻醉手术风险极大,孙先生的求医之路并不顺利。这种病极为罕见,杜晓东此前也并未经手治疗过此类患者,孙先生是他第一次做手术的马德龙病患者。考虑到患者肿块分布广而巨大,手术创面大,且存在较高的麻醉手术风险,因此需要分次手术治疗,第一次先进行“左侧颈深部巨大肿物切除术”。由于省内病例极少,手术更是少之又少,医院医院观摩。“手术中看到的肿物比想象中的还要复杂。”杜晓东介绍,由于孙先生颈部有大量重要大血管、神经及腺体,手术时需密切注意保护这些重要结构,避免造成严重术中、术后大出血,术后神经系统或腺体损害等手术并发症。幸运的是,3个小时手术后,肿物被顺利切除,对于剩余的脂肪瘤,杜晓东表示,由于不压迫气管影响呼吸,将分次进行手术切除。一天三顿酒,长期酗酒是患病主因对于罕见的马德龙病,杜晓东专门查阅了国外的医学文献,发现几乎所有的马德龙病患者都有长期的酗酒史。这种病又称良性对称性脂肪瘤病,病变以不正常的脂肪组织在颈项部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆积为特点,也有人形容该病为“牛颈”或“驼峰背”,因德国外科医生马德龙首次详细描述该病而得名。“其实就是一种脂肪代谢紊乱。”杜晓东说,孙先生虽然颈部肿大严重,但四肢很纤细,胸腹部也不胖,“就像身体上的脂肪被‘抽’了,堆到脖子那里。”询问生活习惯,他发现患者每天都要喝1斤酒,一天喝3顿,酗酒至少已经有20多年。专家表示,患者身体应该具有脂肪代谢紊乱的潜在诱发因素,在长期酗酒的生活习惯下,引发了马德龙病。随着病情进展,这类患者往往会有打鼾、颈部行动不便、重度低氧血症等症状。“马德龙病并不是致命性的,但从文献研究来看,治疗后的复发率大概在40-50%。”杜晓东介绍,因此无论是对该类患者还是普通人群来说,最重要的是戒掉长期酗酒的习惯,同时养成良好的生活习惯,避免久坐不运动,同时不要熬夜。(晚报记者逯恒贞)


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