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享bull病例第期左肾占

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点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

1.该患者CT检查影像特点包括(多选)

A.左肾中下部前唇软组织密度影

B.平扫病灶密度均匀

C.皮髓质期病灶明显不均匀强化

D.实质期及延迟期强化减低

D.  病灶边界尚清晰,邻近肾盂肾盏受累

答案:ABCD

2.患者最可能的诊断为(单选)

A.肾癌

B.乏脂肪肾血管平滑肌瘤

C.肾嗜酸细胞瘤

D.肾母细胞瘤

答案:B

05诊断

病理诊断:(左肾肿物)病变符合血管平滑肌瘤,部分区域细胞生长活跃,建议随访。

免疫组化结果:CD34(+),S-(+),Calponion(+)。

06讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipomas,RAML)又称肾错构瘤,是肾脏最为常见的间叶性良性肿瘤。由平滑肌细胞、畸形血管及脂肪组织3种成分构成。当肿瘤中的脂肪成分比例小于20%时称为乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤。检测肿瘤内成熟脂肪成分是诊断RAML的标准,但乏脂肪的RAML影像上很难测出脂肪成分,影像学特征不明显,容易误诊为肾癌。80%单发,平均发病年龄43岁,男女发病比例:1:4。常为偶然发现,当引起自发性腹膜后出血时,严重可致出血性休克,称为wunderlicn综合征。

乏脂肪AML多数累积肾皮质,由于缺少脂肪,异常血管及平滑肌成分相对增多,致使肿瘤CT值相对增高。另外,劈裂征(病灶肾内部分与肾实质交界平直,形似劈裂)和杯口征(肾实质与病灶交界处杯口样隆起)有助于乏脂肪AML的诊断。强化方式可分为快进快出,渐进性强化及延迟强化三种类型。MRI常规扫描显示T2WI及T1WI呈等低信号是乏脂肪AML的特点。

结论:乏脂肪AML的CT及MRI检查均难以确定脂肪组织的存在,容易误诊为肾癌。

作者简介:李媛,医院放射科在读博士,师从金征宇教授。主要研究方向分子影像。

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