原创张光成医学界儿科频道收录于合集#张光成医生专栏27个#儿科病例27个
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神经病变也不可忽视
一个3岁男孩在妈妈的带领下推门走进了诊室。妈妈手上拿着一个塑料文件袋，里面装着不少纸张，估计是以往看病的资料。患儿妈妈一边说着病史，一边拿出资料来。
患儿一年来，出现便秘，症状越来越重，从开始的3~4天解一次大便，到一周多都不能解一次，也看过了多位医生。
开始以为是功能性便秘，给予饮食管理如多食含纤维素的蔬菜、水果，多饮水，训练孩子定时解大便等等，效果不显著，配以药物如乳果糖等服用，症状依然改善不明显。
医院消化科就诊，进行了一系列相关检查如直肠压力测定、灌肠显影等等排除了先天性巨结肠、结肠冗长症等疾病后，给予口服些药物，便秘依然没有好转。
那么这孩子便秘的原因到底是什么呢？
在寻找便秘的诸多原因前，了解排便过程非常重要。
正常的排便过程及便秘的定义
有人会说拉“粑粑”谁不会啊？刚出生的新生儿就会了，不用教。但我们在临床工作中会遇到各种各样的拉“粑粑”困难的孩子，许多孩子和家长还真不太会拉“粑粑”呢。
早先在门诊就遇到个例子。
一个6岁左右的男孩子，捂着肚子，弯着腰，表情痛苦地走进诊室，孩子奶奶和父亲陪诊。
经询问病史，孩子腹痛呈阵发性绞痛，医院输过抗生素和补液了，没好转遂来就诊，无发热，无呕吐，2天未解大便，腹部检查左下腹可触及块状物，考虑可能是因为大便没解引发腹痛，建议家长先带孩子上厕所。
图1来源锐景图库
奶奶一脸不高兴地说道：“这么大孩子了，有大便还不知道解啊？”我给予了解释，奶奶依然不听且语气和脸色越来越不好了，坚持要先查血做腹部B超。孩子的爸爸也附和着要检查。
没办法，为避免不必要的争吵，让他做了相关检查。结果可想而知，再次让孩子去厕所，十几分钟后孩子蹦蹦跳跳来回诊，孩子爸爸说：”拉了好大一坨屎，现在肚子也不疼了。”我笑笑说道：“这一坨屎价值几百元钱啊！”
▌正常的排便过程是怎样的呢？
人体排便的过程是一个非常复杂的综合反射动作，它包括不受意识支配的低级反射和受意识支配的高级反射活动。
排便反射弧包括感受器、传入神经、神经中枢、传出神经和效应器。直肠在正常情况下是空虚的，粪便内容物通过周期性的团块运动在大肠内推进，粪便通过不自主的蠕动进入直肠，如容积达～ml，直肠腔内压力升至7.3kPa时，可刺激直肠壁内感受器及其附近感受器产生神经冲动，冲动传入腰骶部脊髓内的低级排便中枢，同时上传至大脑皮层的额上回和前扣带回，大脑皮层意识到排便的需要而产生便意（真性便意）。
如环境许可，大脑皮层发出冲动使排便中枢兴奋增强，产生排便反射，使乙状结肠和直肠收缩，肛门括约肌舒张，同时还须有意识地先行深吸气，声门关闭，增加胸腔压力，隔肌自然下降，同时腹肌收缩，这样不断增大的腹腔内压促进粪便排出体外了。
▌什么是假性便意呢？
与“真性便意”相对应的是“假性便意”，即由外来因素施加于直肠壁压力所引起的假性排便感，如直肠肿瘤、前列腺肿瘤、膀胱结石（或分娩儿头压迫）等因素刺激直肠所产生的便意感都属于假性便意。
如环境不允许，则由腹下神经和阴部神经传出冲动，随意收缩肛管外括约肌，制止粪便排出（外括约肌的紧缩力比内括约肌大30％~60％，因而能制止粪便由肛门排出），这可拮抗排便反射，经过一段时间，直肠内粪便又返回到乙状结肠或降结肠，这种结肠逆蠕动是一种保护性抑制，但也会产生绞痛。
如果经常抑制便意，则会使直肠对粪便的压力刺激逐渐失去其敏感性，对排粪感失灵，加之粪便在大肠内停留过久，水分被过多的吸收而变干硬，产生排便困难，这是引起便秘的原因之一。
图2来源锐景图库
总之：排便反射很复杂，功能神经都要查，忍便不排坏习惯，定时排翔意义大！
▌什么是便秘呢？
便秘是一种症状，表现为排便困难和（或）排便次数减少、粪便干硬。排便困难包括排便费力、排出困难、排便不尽感、肛门直肠堵塞感、排便费时和需要辅助排便。排便次数减少指每周排便少于3次。慢性便秘的病程至少为6个月[1]。
导致便秘的原因是什么？
引起儿童便秘的原因是复杂多样的，可以由肠道本身疾病、全身性疾病以及神经系统疾病等引起。一般来说有功能性、器质性、药物性等病因。
（1）功能性便秘：如行为因素、饮食因素等均可致便秘[2]。依据结肠传输时间、肛门直肠测压、排粪造影等检查手段，可将功能性便秘细分为正常传输型便秘、慢传输型便秘、排便障碍型便秘、混合型便秘等。
（2）药物性便秘：有些药物可导致患者出现便秘，如抗组胺药物苯海拉明；解痉药双环胺；抗精神病药物氯丙嗪、阿米替林；镇痛药如吗啡、布洛芬；抗惊厥药卡马西平；其他如麻黄碱、特布他林、硫酸亚铁等等。
（3）器质性疾病：
机械性梗阻如场内或肠外包块，直肠重复畸形，前置肛门等；
代谢性疾病如甲减、低钾血症、高钙血症、低镁血症、糖尿病等；
肠神经病变如先天性巨结肠、慢性假性肠梗阻等；
肛门直肠疾病如肛裂、肛门狭窄等；
肌病如淀粉样变性、硬皮病、皮肌炎、肌营养不良等；
神经病变如脊髓损伤、脑血管疾病、截瘫等。
这个孩子便秘的原因是什么呢？
具体到这个孩子，其便秘到底是什么原因呢？孩子已医院消化专科进行了相关检查，能排除的基本可以不再考虑，只能在剩下没排除的疾病中考虑了，许多导致其便秘的全身性疾病，应该不仅仅有便秘症状，常会有本身疾病的其他表现，这个孩子没有其他特殊表现，那么许多疾病如机械性、代谢性、肌病类等基本也可以排除。
是不是脊髓性的呢？其支配的神经受到影响而出现临床症状？遂建议家长带孩子进行脊柱摄片，排查是否存在隐性脊柱裂？结果发现患儿存在：隐性脊柱裂。
图3腰椎正位X线平片显示脊柱裂
建议患儿医院进一步诊治。后随访得知，患儿行脊柱核磁共振（MRI）及相关检查，确诊系隐性脊柱裂，脊髓拴系（脂肪瘤），需外科手术。术后3个月电话询问，回复：大便每天均能自行解出。
什么是脊柱裂？怎么诊断？
脊柱裂是较常见的先天性神经管发育缺陷，可导致不同程度脊髓神经功能受损及残疾。
致病的因素很多，如叶酸缺乏或代谢异常、病毒感染、药物、遗传或基因变异等[3]。
显性脊柱裂有脊膜膨出、脑脊液膨出、脊髓组织膨出等等而易于被发现，隐性脊柱裂如果有其他症状如便秘、遗尿、排便排尿困难等，门诊医生也可能较早考虑而被发现。但对于早期轻症患者可能只有便秘的表现，患儿大多表现为排便间隔时间延长，即多天才排一次大便。单纯的便秘使我们门诊医生常常忽视了隐性脊柱裂的检查而更多地考虑其他疾病的可能。
在隐性脊柱裂的检查手段的选择上，X线摄片可显示脊柱骨骼异常，但是不能显示脊髓，所以在脊髓拴系综合征的诊断方面有很多局限。
CT可以发现椎体的畸形，椎管内外的脂肪瘤等异常，但判断脊髓圆锥位置比较困难。脊髓造影CT检查属于微创检查，穿刺时可能损伤低位的脊髓，随着新技术的发展应用，也较少使用。
MRI因其良好的软组织分辨率，多方位成像等优点，是脊髓拴系的最好检查手段，能够清楚显示脊髓圆锥位置、形态以及周围软组织等情况，对于椎管内脂肪瘤及脂肪沉积，显示更为清晰明确[4]。
总结：
对于儿童便秘详细的喂养史，用药史，全面的体格检查有时是非常必要的。对于隐性脊柱裂患儿即使手术后，随访也是必不可少的，随访目的是发现有无脊髓再拴系、并发症和后遗症是否新发或加重，除了观察症状、体征外，辅助检查还应有泌尿系B超、脊柱的MRI。
参考文献：
[1]中华医学会消化病学分会胃肠动力学组,功能性胃肠病协作组.中国慢性便秘专家共识意见(,广州)[J].中华消化杂志,,39(9):-.
[2]王维林,张树成.儿童便秘的诊断及鉴别诊断[J].中国实用儿科杂志,,27(8):4.
[3]中国残疾人康复协会肢体残疾康复专业委员会脊柱裂学组.脊柱裂诊治专家共识[J].中国修复重建外科杂志,,35(11):7.
[4]仲丽娟,蒯本刚.脊髓栓系综合征10例磁共振成像表现[J].实用医学影像杂志,,22(6):4.
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：张光成
责任编辑：Wen
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