影像表现右侧腹膜后，右肾前方可见异常信号肿物，边界尚清，大小约6.6*5.7*5.0cm，信号混杂不均，T1WI呈中低信号，内部可见片状高信号，T2WI/FS呈混杂信号，内见高亮囊性信号，DWI扩散受限，增强后周边可见明显结节状强化。肿物与右肾门结构分界不清。右肾扩张积水，右肾实质萎缩。手术所见右腹膜后右肾门处可见大小约6.5cm囊实性肿物，包膜完整，与右肾无法分离，与十二指肠及下腔静脉粘连密切，与输尿管相连。病理肾门部梭形细胞为主的肿瘤，伴明显退变、出血及坏死，结合免疫组化，考虑为神经鞘瘤。肿瘤与肾脏及输尿管紧密粘连，肾盂扩张；但未累及肾盂、输尿管及肾实质。输尿管切缘未见肿瘤。免疫组化结果切片1：
AE1/AE3（少量+），
Melan-A(-),
NF(-),
S(3+);
切片2：
AE1/AE3（少量+）,
CD34（-）,
Ki-67(+1%)，
S(3+)，
SMA（-）。结合病理、影像及临床特点，符合神经鞘瘤。
06讨论神经鞘瘤是起源于周围神经的Schwann鞘（即神经鞘），所形成的肿瘤，也称施旺细胞瘤[1]。神经鞘瘤通常好发于年轻至中年人，女性发生率通常是男性的两倍；通常无特异症状表现，神经系统症状较为罕见，少数病例因腹部或腰背痛就诊。实验室检查通常无殊或对诊断无提示意义。
神经鞘瘤通常在CT扫描上表现为单一不均质的低信号肿物。在MR扫描上，神经鞘瘤表现为边缘光整的T1WI等信号，T2WI高信号肿物，增强扫描时明显强化。
但有文献指出腹膜后神经鞘瘤可有多种不同非特异表现，如囊性变等[2][3]。陈旧神经鞘瘤（即Ancientschwannoma）通常会表现为退行性改变，包括囊性变、钙化、出血及透明样变等。陈旧神经鞘瘤作为一种罕见的形态学变种，源于神经鞘瘤长时间的发展。检查时，尚需与嗜铬细胞瘤及恶性肿瘤进行鉴别。陈旧神经鞘瘤在MR扫描时最主要的特征是退变区域周边及纤维肿瘤包膜的强化[4]。
典型的嗜铬细胞瘤的症状是发作性高血压、头痛、心悸、出冷汗等，尿中儿茶酚胺增高以及碘－间碘苄胍的测定可以帮助确诊。但腹膜后异位嗜铬细胞瘤，大多数表现为静止型。嗜铬细胞瘤平扫时病变多密度或信号不均匀，T2WI呈不均匀高信号。嗜铬细胞瘤血供丰富，典型强化特点为增强扫描明显强化，静脉期及延迟期廓清不明显。
从病理学角度而言，肉眼观察神经鞘瘤，可见有包囊，单个、边界清楚的肿瘤。显微镜下，神经鞘瘤是由施旺氏细胞组成，有细胞排列密集和疏松的区域（分别对应AntoniA区和B区），S蛋白染色强阳性。S-蛋白阳性表达具有诊断价值[5]。
完整手术切除是神经鞘瘤唯一有效的治疗方法，因为神经鞘瘤对放疗和化疗均不敏感。良性神经鞘瘤的预后良好，最常见的并发症是复发，可能是由于切除不完全所致，5-10％病例可见复发报告。
参考文献
[1]GohBKP,TanY,ChungYA,ChowPKH,OoiLPJ,WongWK.Retroperitonealschwannoma.TheAmericanJournalofSurgery;:14-18[2]KobayashiH,KotouraY,SakaharaH,HosonoM,HosonoM,TsuboyamaT,etal.Schwannomaoftheextremities:北京白癜风医院北京白癜风医院
