作者：朱冬梅、张慧、高明霞、刘学彬
单位：医院超声科
一、结果
术中所见：
左侧肾形态失常,左侧肾上份占位,大小约12cm×13cm,，剖开呈灰黄色，内见灶性出血，质韧，肿瘤推移脾脏、胰腺，肾脏周围粘连较重。
术后病理：
（左肾肿瘤）
肿瘤性病变，肿瘤大小为15x11x7cm，细胞胞浆丰富，可见瘤巨细胞及怪异核细胞，细胞间血窦丰富，肿瘤未累及肾脏周围组织及输尿管。
待免疫组化染色后辅助诊断。
首次报告发放时间：年6月21日。
再发报告：
免疫组化（-）染色结果：NSE（＋）、Syn（＋）、CgA（＋）、CD56（＋）、HMB45（－）、CD10（－）、Vim（－）、Ki-67（低表达）。
免疫组化染色结果支持副神经节瘤。
二、讨论
1、基本概念及临床表现：
副神经节细胞瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤，是一种临床少见的来源于外胚层神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，好发于40～60岁，男女发病率大致相同．具有恶性潜能，常发生于腹膜后、颅底、颈部、纵隔、膀胱等副神经节组织聚集的部位，内脏副神经节细胞瘤极少，发生于肾实质内的副神经节细胞瘤罕见。目前副神经节瘤的分类缺乏统一的标准，多依据其能否分泌儿茶酚胺类物质和是否出现相应临床症状分为功能性和无功能性。功能性副神经节瘤的典型临床表现：阵发性或持续性高血压（收缩压可达~mmHg）、头晕、心悸、多汗，可合并糖代谢紊乱，血儿茶酚胺水平升高等。非功能性无内分泌症状．早期无任何临床症状和体征，部分患者因肿瘤体积增大、压迫毗邻器官而产生相应症状，但多数由于其他原因或健康体检时发现。目前国内外对于副神经节瘤的良恶性鉴别尚有争议，多以侵犯包膜及邻近器官、复发、远处转移作为恶性的依据，本例患者术中未见远处转移。
2、影像学特点：
目前本病相关文献报道影像学表现仍多以CT和MRI的表现为主，本病超声缺乏特异性表现，一般超声声像图特征为瘤体较大，多伴坏死、出血、囊性变，表现为实性混合回声肿块．边界较清楚，内部可探测到血流信号，肾门及腹膜后可无淋巴结肿大。虽然副神经节瘤发生部位不同。但它们有相似的影像学表现。有文献总结肾上腺外副神经节瘤的影像特点如下：①大多数副神经节瘤直径3cm，形态较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。②副神经节瘤由于供血不均，容易出现变性，因而瘤内坏死、出血、钙化和囊变等较常见，在CT影像上表现为密度不均性软组织肿块，增强后病灶内部组织密度差异显示更清楚。③增强特点：由于副神经节瘤为富血供肿瘤，所以增强后病灶强化显著，部分区域强化程度与血管强化接近，有学者认为交感性副节瘤多存在增粗的供血动脉，所以在部分瘤体内，我们能见到强化的肿瘤血管显示。
3、超声造影表现：
目前发现的腹部肾上腺外副神经节瘤以腹膜后居多，造影表现根据它的组织病理学不同大致分为两类：部分病例呈“渐进性强化”模式，该类病例镜下所见:瘤细胞较致密，排列呈小腺泡状或实性巢状，间质毛细血管丰富；部分呈“快/慢进慢出”强化模式，该类病例镜下所见:瘤细胞排列呈梁索状，形成器官样结构，间质内分别见中等/大量血窦。但由于发生于内脏的副神经节瘤极少，目前还缺乏典型的超声造影表现。
本例副神经节瘤超声造影表现符合“渐进性”模式：皮质期呈慢进高增强，增强晚于肾皮质，增强后边界清楚，内部可见大片状无增强区，且强化程度较皮质期更趋均匀，对坏死、囊变区显示更加清楚，髓质期消退稍快于肾皮质，延迟期呈低增强。
4、鉴别诊断：
肾脏的实性肿块仅靠二维超声常难以定性，超声造影可以起到一定的鉴别诊断作用，该病例主要应与以下包块鉴别：
（1）肾癌：其中肾透明细胞癌，是肾脏最常见的恶性肿瘤，可发生于肾实质任何部位，血供丰富呈侵袭性生长，易出血、坏死，声像图常表现为回声不均结节或团块，常规超声与副神经节瘤常常混淆不清，但因肾癌肿瘤内血管密度与血管内径大于正常肾皮质，且含有较多动静脉短路，故造影剂进入肿瘤的速度明显超过肾皮质呈快速高增强，肿瘤内部大量动静脉短路使之呈现快出，超声造影特征呈典型的“快进快退高强化”。而且在肿瘤生长过程中会不断向周边组织压迫，致邻近的组织坏死而形成纤维组织沉淀，在CEUS中表现为病灶周围出现环状高增强，为假包膜征阳性。不同的超声造影表现可以起到一定的鉴别作用；
（2）肾错构瘤：肾错构瘤也称肾血管平滑肌脂肪瘤，主要由血管、平滑肌及脂肪组织三种成分构成，常规超声回声表现主要由各成分的比例决定。超声造影特征呈“同进慢退均匀性等强化”。当肿瘤中脂肪成分比例20%时称乏脂肪型错构瘤，占血管平滑肌脂肪瘤的5%，常规超声多显示低回声，与肾癌的常规超声表现有交叉。乏脂肪错构瘤CEUS表现多与其病理特点相吻合，因其内部均质、微血管较少，血管畸形，走形迂曲，血流阻力高，流速缓慢，造影剂灌注后增强时间延长而廓清延迟，所以均匀性等强化和延迟强化等征象是诊断乏脂肪错构瘤的可靠依据。
（3）肾脏平滑肌瘤：是临床罕见的间叶组织来源的良性肿瘤，术前诊断困难，国内外作者报道的平滑肌多位于肾实质边缘呈膨胀性生长，以实性多见，较少出现囊变、出血、坏死或钙化，由于平滑肌瘤是良性肿瘤，血供欠丰富、生长缓慢、无侵袭性等特点，因此肿瘤与周围组织分界清晰，不易探及血流信号。超声造影显示病灶呈向心性轮辐状“慢进快退”低增强表现，可能与肿瘤内微血管密度较低，血管形态正常及内部梭形的平滑肌细胞呈交错状排列有关。
（4）肾平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤是来源于间叶组织并具有平滑肌组织学特征的恶性肿瘤。恶性度高呈侵袭性生长，易侵犯肾实质及肾周组织，一般体积较大，常伴坏死、出血，超声表现为肾实质回声不均团块，可探及丰富血流信号，超声造影表现多呈“快进快出”。
（5）嗜酸细胞腺瘤：肾嗜酸细胞腺瘤是一种较少见的肾脏良性肿瘤,病因至今尚不完全清楚,但目前通过超微结构、组织化学及免疫组织化学等检查均提示肿瘤来源于肾远曲小管和集合管肾嗜酸细胞腺瘤发病率低,但病理表现有一定的特异性。其包膜完整,切面呈棕色或棕黄色,质地均匀,中央呈灰白色放射状瘢痕样病灶,纤维瘢痕组织向肾实质内伸入,部分纤维还可呈席纹状结构,未见出血及坏死灶,是本病特征性的病理表现。常规灰阶超声检查多无特异性,主要表现为肾实质内实性不均质占位性病变,易被误诊为肾癌。CDFI:主要表现为周边血流信号丰富,其内血流信号稀少。CEUS的特征性表现为造影剂呈放射状由四周向中心充填,内有“轮辐状”无增强区,即肿瘤内部的中央瘢痕。
三、本例体会
肾脏副神经节瘤罕见，目前病因不明，有症状者多表现为持续性或阵发性高血压、头痛、心悸等，术前诊断主要依靠典型的临床症状、血浆甲氧基去甲肾上腺素和甲氧基肾上腺素检查及影像学检查，确诊仍需病理检查。但对于无症状的非功能性副神经节瘤，超声诊断仍有一定的困难，本例术前CT及MRI均误诊为肾癌，超声造影也只对肿瘤的血供情况作了判定，并没能作出定性诊断，分析原因为本例包块巨大，内部有较多坏死区，且缺乏典型临床表现，单纯依靠影像学检查难以鉴别肾癌与肾内副神经节瘤，但通过本例这种少见病例，给我们提供了一种临床思路，当遇到常规超声像恶性，但造影表现不是典型的恶性征象时，我们要想到一些少见病的可能，从而去进行鉴别诊断。在以后的工作中我们应多收集该类病例，总结造影特征，以提高术前影像诊断的准确率。
编辑：李娟责任编辑：谯朗卢漫预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
